Il trattamento del sarcoma epitelioide è assimilato al trattamento dei sarcomi dei tessuti molli tipici dell’età adulta. Nella fase locale di malattia, la chirurgia rappresenta il trattamento più importante. La radioterapia complementare sembra migliorare il controllo locale (1). In assenza di dati sul ruolo della chemioterapia complementare, vengono utilizzati i criteri impiegati nei sarcomi dei tessuti molli tipici dell’età adulta in generale.
Tuttavia, la storia naturale particolare e la incerta sensibilità alla chemioterapia convenzionale nei arcomi dei tessuti molli dell’adulto rendono frequenti scelte di non trattamento medico in fase adiuvante.
Nella fase metastatica di malattia, il trattamento di scelta è rappresentato dalla chemioterapia, nonostante soltanto poche piccole serie retrospettive abbiano indagato sistematicamente la chemiosensibilità di questa neoplasia. L’esperienza del Royal Marsden, UK, ha documentato l’attività sia delle antracicline in monoterapia sia dell’associazione di antracicline e ifosfamide in questo istotipo, riportando una sopravvivenza libera da progressione di 29 settimane in pazienti metastatici (2). Mentre nello studio inglese tutte le risposte sono state osservate nei pazienti affetti dalla forma classica di sarcoma epitelioide, l’Istituto Nazionale Tumori di Milano ha descritto un’alta percentuale di risposte alla chemioterapia nei pazienti affetti dalla forma prossimale (3).
Anche nella popolazione pediatrica con sarcoma epitelioide è stata descritta l’attività di un regime comprendente antracicline e l’ifosfamide (7). Recentemente è stata inoltre pubblicata una casistica retrospettiva multi-istituzionale tedesca in cui sono state osservate alcune risposte con l’associazione di gemcitabina e docetaxel, con una sopravvivenza libera da progressione di 8 mesi (4). Negli ultimi anni, sono stati pubblicati anche due report sull’attività della vinorelbina in questo istotipo (5, 6). Il numero limitato di pazienti trattati nell’ambito di queste casistiche, rende difficile capire se le due distinte forme di sarcoma epitelioide, la forma classica e la forma prossimale, siano dotate di un diverso profilo di chemio-sensibilità.
Bibliografia
1. Shimm DS, Suit HD. Radiation therapy of epithelioid sarcoma. Cancer. 1983;52:1022–1025
2. Jones RL, Constantinidou A, Olmos D, et al Role of palliative chemotherapy in advanced epithelioid sarcoma. Am J Clin Oncol. 2012 Aug;35(4):351-7.
3. Piovesan C, Dileo P, Puma E, et al. Proximal-type epithelioid sarcomas: a retrospective analyses of 31 patients. Connective Tissue Oncology Society Meeting Miami, November 2009. Abstract 39396.
4. Pink D, Richter S, Gerdes S, et al. Gemcitabine and docetaxel for epithelioid sarcoma: results from a retrospective, multi-institutional analysis. Oncology. 2014;87(2):95-103.
5. Tariq Z, Ghose A, Bawany MZ, et al. A Case Report of Complete Remission of Pulmonary Metastases From Epithelioid Sarcoma to Navelbine Chemotherapy. Am J Ther. 2010.
6. Anderson SE, Keohan ML, D’Adamo DR, et al. A retrospective analysis of vinorelbine chemotherapy for patients with previously treated soft-tissue sarcomas. Sarcoma. 2006;2006:15947
7. Casanova M, Ferrari A, Collini P, et al. Epithelioid sarcoma in children and adolescents: a report from the Italian Soft Tissue Sarcoma Committee. Cancer. 2006;106:708–717
È importante ricordare che le informazioni che presentiamo sono offerte per un orientamento generale e in nessun caso possono sostituire una consulenza medica specialistica. Se hai domande sui sintomi, la diagnostica o i trattamenti del sarcoma epitelioide ti preghiamo di contattare il tuo medico di fiducia o uno specialista.